1WADY ROZWOJOWE W CHIRURGII TWARZY I CZASZKI

WSTĘP - określenie problemu wad twarzy i czaszki

Wady twarzy i czaszki to zachwianie równowagi czynnościowej struktur części mózgowej i twarzowej czaszki oraz tworzenie deformacji rzutujących na dalszy rozwój dziecka, wygląd jego twarzy, oddychanie, połykanie, słuch, mowę i ustawienie zębów. Wiele z nich występuje sporadycznie, inne - jak rozszczep wargi i podniebienia - należą do najczęstszych wad wrodzonych w tej grupie. Zwykle wymagają wielodyscyplinarnego charakteru działań leczniczych i rehabilitacyjnych oraz konieczności wieloletniego śledzenia wyników operacji.

Z powodu istnienia wielu metod i terminów operacji oraz stale pojawiających się nowych strategii postępowania chirurgicznego i rehabilitacyjnego w leczeniu kompleksowym tych dzieci, tworzone są ośrodki specjalistyczne. W takich ośrodkach kładzie się nacisk zarówno na kompleksowość działań medycznych, jak i na ocenę jakości i skuteczności leczenia oraz możliwość prowadzenia badań etiopatogenetycznych. W literaturze światowej postuluje się tworzenie banku danych o sporadycznie występujących wadach wrodzonych, ponieważ wraz z dokładniejszą diagnostyką pojawia się więcej informacji morfologicznych, które mogą ułatwić klasyfikację wady i planowanie leczenia.

Na rozwój twarzy i czaszki ma wpływ, poza uwarunkowaniami genetycznymi i rozwijającym się mózgiem, prawidłowy rozwój i wzajemne harmonijne oddziaływanie jednostek czynnościowych, tj. struktur czynnościowych związanych z kością. Oznacza to, że deformacja jednej jednostki czynnościowej zaburza inne jednostki, ściśle z nią związane. Należy do tego dodać, że elementy czynnościowe twarzy działają na siebie w różnych kierunkach. Wyróżnia się tu:

> kompleks mięśni mimicznych, związany z mięśniem okrężnym ust i działający w płaszczyźnie czołowej,

> kompleks pierścienia podniebienno-gardłowego, działający w płaszczyźnie horyzontalnej,

> silny układ mięśniowy języka w dnie jamy ustnej.

Język wtłoczony między podniebienie i wyrostki zębodołowe może najskuteczniej oddziaływać w kierunku strzałkowym.

Rozwój twarzy dodatkowo jest zdeterminowany rozwojem zębów mlecznych, a następnie zębów stałych. Dzieci, u których szczeliny rozszczepowe przechodzą przez podniebienie, nie mają warunków do ssania piersi. Dlatego też jest coraz więcej zwolenników wczesnego leczenia chirurgicznego. Postuluje się przywracanie równowagi dla wszystkich układów czynnościowych najlepiej po ukończeniu 6. miesiąca życia (początek pauzy wzrostowej, który trwa do wyrżnięcia ostatniego zęba mlecznego - jest to tzw. okres dopełnienia, po którym następuje kolejny skok wzrostowy związany z przyjęciem zębów stałych).

Dalsze operacje naprawcze należy wykonywać w okresach tzw. pauzy wzrostowej, a operacje korekcyjno-kosmetyczne - ze względów psychologicznych - w przerwach wakacyjnych lub w okresie, np. zmiany szkoły. Ustalając plan operacji, bez względu na etap rozwoju, chirurg musi stale ważyć możliwe zalety i wady przyjętego postępowania chirurgicznego i dokonywać wyboru zgodnego ze swoim doświadczeniem.

Ze względów praktycznych urodzony z wadą noworodek powinien jak najwcześniej być zbadany w specjalistycznym centrum dziecięcym, gdzie podjęte będzie leczenie kompleksowe. Pośród wielu specjalistów, którzy mogą uczestniczyć w leczeniu, zasadniczą rolę odgrywają: chirurdzy dziecięcy, neurochirurdzy, chirurdzy plastycy, chirurdzy szczękowi, ortodonci, foniatrzy, otolaryngolodzy, logopedzi oraz onkolodzy.

W chirurgii twarzowo-czaszkowej najczęściej są wyróżniane:

> wady związane z przedwczesnym zarastaniem szwów czaszkowych,

> dysostozy, dysplazje i karłowatości twarzowej części czaszki, przyjmujące niekiedy nazwy dobrze określonych zespołów,

> szczeliny twarzy, w tym najczęściej występujące rozszczepy wargi i podniebienia.

Za twórców kierunków rozwoju tej części chirurgii uważa się P. Tessiera, D. Marchaca i F.O. Monasterio.